Pengisi Suara Film "Aladdin" Gilbert Gottfried Meninggal Dunia akibat Distrofi Miotonik, Apa Itu?

JAKARTA, KOMPAS.TV - Pengisi suara di film animasi "Aladdin", Gilbert Gottfried, meninggal dunia pada Selasa (12/4/2022) waktu Amerika Serikat pada usia 67 tahun.

Keluarga Gottfried tidak merinci penyebab kematiannya, hanya mencatat bahwa dia meninggal "setelah lama sakit."

Namun dilansir Variety pada Selasa (12/4/2022), tim publisis mengungkapkan Gilbert Gottfried meninggal karena distrofi miotonik tipe 2, suatu bentuk distrofi otot.

Berdasarkan data Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) Amerika Serikat, myotonic dystrophy atau distrofi miotonik adalah penyakit kelainan genetik yang menyerang otot kemudian melemahkannya.

Baca Juga: Komedian dan Pengisi Suara di Film Aladdin, Gilbert Gottfried Meninggal Dunia

Penyakit ini disebabkan oleh mutasi pada gen yang disebut CNBP. CNBP berisi instruksi untuk membangun protein yang mengikat DNA dan RNA, sepupu molekul DNA.

Dalam mengikat molekul genetik ini, CNBP membantu mengatur protein mana yang dibuat sel dan kapan, menurut database urutan protein, Uniprot.

Adapun gejala distrofi miotonik umumnya muncul ketika seseorang memasuki usia 20 hingga 30 tahunan. Umumnya gejala yang dialami adalah myotonia, atau kontraksi otot yang berkepanjangan, sehingga membuat otot sulit untuk mengendurkan setelah tubuh merasa tegang.

Distrofi miotonik tipe 2 paling sering mempengaruhi otot di leher, jari, siku dan pinggul, menyebabkan nyeri otot dan kelemahan di area tersebut.

Baca Juga: Berkenalan dengan Kepribadian Lone Wolf, Apa Itu?

Otot di wajah dan pergelangan kaki juga dapat terpengaruh, dan lebih jarang, kondisi ini dapat menyebabkan disfungsi pada sistem konduksi jantung, sistem kelistrikan yang mengontrol detak jantung.

Penyakit distrofi miotonik tipe 2 yang dialami Gilbert Gottfried, kerap menyebabkan nyeri otot dan kelemahan di area otot di leher, jari, siku serta pinggul.

Meski terbilang jarang, distrofi miotonik tipe 2 juga memengaruhi otot di bagian wajah ataupun pergelangan tangan pengidapnya.

Menurut Johns Hopkins Medicine, penyakit itu dapat mengakibatkan disfungsi pada sistem yang mengontrol detak jantung, karena kerusakan sel otot jantung.